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単純X写真において、両側大腿骨遠位骨幹〜骨幹端、右脛骨近位骨幹端〜骨幹、両側腓骨近位骨幹端〜骨幹に膨脹性病変を認め、内部にすりガラス状陰影と骨透亮像の混在がみられる。
すりガラス状陰影は、病理組織学的にびまん性に散布されたアルファベット・スープ状の線維性骨を反映している(下画像参照)。
MRIでは同部位に膨脹性髄内病変を認め、T1強調画像で低信号、T2強調画像で高信号に描出されている。拡散強調画像ではhigh b valueで信号が低下している。
加齢と共に嚢胞変性など二次性をきたすことが多く、その場合、線維性骨異形成のMR像は多彩な信号強度を示す。

別症例の病理組織像 |