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症例10 2008.02.25. 診断と解説

診断: Malignant lymphoma of the liver, Diffuse large B cell type

解説:

肝原発悪性リンパ腫

人種:欧米(白人)に多い
年齢,性:8-78歳(平均48歳), 男性に多い
発症頻度:0.4%前後
背景:慢性肝炎,肝硬変,免疫抑制状態
症状:右上腹部痛, 季肋部痛, 体重減少, 発熱
理学的所見:肝腫大,無症状の症例もある
血液化学検査:肝機能障害, LDH上昇
   ※CEA,AFP等の腫瘍マーカーは正常が多い

画像

超音波:低エコー (混合エコーのこともあり)
CT:低吸収, 造影効果はさまざま
   腫瘍内部に動脈や門脈,胆管などの既存構造が比較的保たれている
MRI:T1WIで低信号, T2WIにて高信号 (均一)
血管造影:hypovascularのことが多い
Gaシンチグラフィ:強い集積が認められる

病理

・単結節型 71.2%、多結節型 25%, びまん型 3.8%
・大多数がdiffuse large B cell type,
・low grade 10.3%, intermediate grade 51.9%,
 high grade 29.8%,

鑑別診断

  • 肝細胞癌
  • 肝内胆管癌
  • 転移性肝癌
  • 悪性リンパ腫
  • 炎症性偽腫瘍

診断基準

  • 肝臓に単結節性、多結節性にあるいはびまん性の病変を認める。
  • 剖検や試験開腹により得られた病変部の肝組織や針生検肝組織が病理学的に悪性リンパ腫の像を呈する。
  • 理学的所見、血液性化学的所見、画像診断などの各種検査、さらに手術所見あるいは剖検所見などによっても肝以外の臓器、特に全身の表在および深在リンパ節、脾臓などのリンパ組織に悪性リンパ腫病巣を認めない。
     →リンパ腫の肝浸潤が生じやすいため、基準が難しい

※ 肝臓周囲のリンパ節に限局した病変があった場合は病変の大きさと広がりの様式で判断することになる

参考文献:

画像診断 25 (11) ,1383-1384, 2005
日臨外会誌61(9),2443-2448,2000  Medical Practice24(11), 1945-1958,2007

 山添 慎治  

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