症例8　2008.1.29.　診断と解説

画像所見：

左肺動脈は右肺動脈より分岐している。
分岐後、気管の右側を回って、食道の腹側、気管の背側を経由し左肺へと灌流している。

解説：

Pulmonary artery sling

• Vascular sling
• Aberrant left pulmonary artery
• 左肺動脈が右肺動脈から分岐し、気管下部あるいは右主気管支の右を迂回して、食道の腹側、気管の背側を通って左肺に至る
• 発生頻度： 0.05%
• 症状： 気管下部あるいは右主気管支の圧排に伴う出生直後からの喘鳴、呼吸困難　＊嚥下障害はない
• 発生機序： 左第6大動脈弓は正常に形成。左原始肺動脈が異常で閉塞。左肺動脈と右肺動脈間に側副血行路を生じる。
• 合併奇形：
  気管気管支異常50%（右上葉気管支分枝異常、分葉異常、右肺低形成）
  先天性心疾患50%（ASD, PDA, PLSVC, VSD, TOF, TGA）

合併奇形：tracheal bronchus (bronchus suis)
右上葉気管支が気管から直接分枝

合併心奇形：

• persistent left superior vena cava (PLSVC) 20%
• arterial septal defect (ASD) 20%
• ventricular septal defect (VSD) 10%
• patent ductus arteriosus (PDA) 25%

画像診断：

• 胸部X-ray
  右上葉あるいは右肺全体の過膨張（あるいは虚脱）
• 食道造影
  気管分岐部近傍に前方からの圧痕

参考画像：